Crise blastique promyélocytaire de la leucémie myéloïde chronique

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie clonale néoplasique des lignées cellulaires hématopoïétiques multipotentes progénitrices granulocytaires, érythroïdes et mégacaryocytaires, avec une implication prédominante de la lignée granulocytaire et caractérisée par une accumulation excessive de cellules myéloïdes à différents niveaux de différenciation. En 1973, J. Rowley a montré que dans la LMC, il existe une translocation réciproque entre les chromosomes 9 et 22 - t(9;22)(q34;q11) avec la formation du chromosome dit de Philadelphie (Ph'). À la suite de la translocation de la t(9;22)(q34;q11), le proto-oncogène c-abl du chromosome 9 est transféré dans la région bcr du chromosome 22. Il en résulte la formation d'un gène BCR-ABL chimérique codant pour un acide ribonucléique matriciel (ARNm) anormal de 8,5 kilobytes (kb) qui produit la protéine de fusion p210BCR-ABL, laquelle possède une forte activité tyrosine kinase. La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie clonale néoplasique des lignées cellulaires hématopoïétiques multipotentes progénitrices granulocytaires, érythroïdes et mégacaryocytaires, avec une implication prédominante de la lignée granulocytaire et caractérisée par une accumulation excessive de cellules myéloïdes à différents niveaux de différenciation. En 1973, J. Rowley a montré que dans la LMC, il existe une translocation réciproque entre les chromosomes 9 et 22 - t(9;22)(q34;q11) avec la formation du chromosome dit de Philadelphie (Ph'). À la suite de la translocation de la t(9;22)(q34;q11), le proto-oncogène c-abl du chromosome 9 est transféré dans la région bcr du chromosome 22. Il en résulte la formation d'un gène BCR-ABL chimérique codant pour un acide ribonucléique matriciel (ARNm) anormal de 8,5 kilobytes (kb) qui produit la protéine de fusion p210BCR-ABL, laquelle possède une forte activité tyrosine kinase.

Autorentext

E. Pischik - Departamento de Hematología de la Institución Sanitaria "Hospital Clínico Regional de Grodno", Grodno, Bielorrusia.