Diagnostische Hämatologie

In diesem Buch werden in }bersichtlicher Form die wichtig-
sten Laboratoriumsuntersuchungen bei h{matologischen und im-
munh{matologischen Erkrankungen dargestellt. Es werden f}r
die klinische Praxis relevante Neuentwicklungen und bereits
bew{hrte Diagnose-Methoden beschrieben. Dem vorwiegend am
Krankenbett t{tigen Arzt vermittelt das Buch einen umfassen-
den ]berblick }ber die zur Verf}gung stehenden Untersuchun-
gen und Laboratoriumstests, so da~ er bei unklaren Krank-
heitsbildern eine gezielte und rationelle Auswahl treffen
und dieErgebnisse kritisch interpretieren kann.

Autorentext
Heinz Huber, ehemaliger Extraordinarius an der Medizinischen Fakultät Innsbruck, Präsident der Österreichischen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie und Professor für Innere Medizin/Onkologie am Wiener Allgemeinen Krankenhaus. Nach der Emeritierung 2001 Studium der Geschichtswissenschaften an der Universität Innsbruck.

Klappentext

In diesem Buch werden in }bersichtlicher Form die wichtig- sten Laboratoriumsuntersuchungen bei h{matologischen und im- munh{matologischen Erkrankungen dargestellt. Es werden f}r die klinische Praxis relevante Neuentwicklungen und bereits bew{hrte Diagnose-Methoden beschrieben. Dem vorwiegend am Krankenbett t{tigen Arzt vermittelt das Buch einen umfassen- den ]berblick }ber die zur Verf}gung stehenden Untersuchun- gen und Laboratoriumstests, so da~ er bei unklaren Krank- heitsbildern eine gezielte und rationelle Auswahl treffen und dieErgebnisse kritisch interpretieren kann.

Inhalt
1 Diagnose nnd Differentialdiagnose hämolytischer Anämien.- 1.1 Diagnose einer hämolytischen Anämie.- 1.1.1 Retikulozyten.- 1.1.2 Serumhaptoglobin.- 1.1.3 Erythrozytenmorphologie.- 1.1.4 Heinzkörpertest.- 1.1.5 Coombs-Test (Antihumanglobulintest).- 1.1.6 Klassifikation und Differentialdiagnose.- 1.2 Kongenitale hämolytische Anämien.- 1.2.1 Hämolytische Anämien als Folge von Membrandefekten.- 1.2.1.1 Die hereditäre Sphärozytose.- 1.2.1.2 Die hereditäre Elliptozytose.- 1.2.1.3 Akanthozytose.- 1.2.2 Hämolytische Anämien als Folge angeborener Enzymdefekte.- 1.2.2.1 Hämolytische Anämien durch Pyruvatkinase (PK)-Defekt.- 1.2.2.2 Glukose-6-Phosphatdehydrogenase (G6PD)- Mangel.- 1.2.2.3 Andere hämolytische Anämien mit Störungen der anaeroben Glykolyse.- 1.2.2.4 Hämolytische Anämien durch Störungen des Nukleotidmetabolismus.- 1.2.3 Thalassämie-Syndrome.- 1.2.3.1 Pathophysiologie der Hb-Synthese.- 1.2.3.2 Grundlagen der Diagnose.- 1.2.3.3 Klinische Pathologie der verschiedenen Thalassämie-Syndrome.- 1.2.4 Hämolytische Anämien durch pathologische Hämoglobine.- 1.2.4.1 Hämoglobin S.- 1.2.4.2 HbS in Kombination mit Hämoglobinopathien oder einem weiteren pathologischen Hb.- 1.2.4.3 Sichelzellerkrankungen mit hohem HbF.- 1.2.4.4 Hämoglobin C.- 1.2.4.5 Hämoglobin E.- 1.2.4.6 Instabile Hämoglobine.- 1.3 Erworbene hämolytische Anämien.- 1.3.1 Die autoimmunhämolytischen Anämien.- 1.3.1.1 Immunpathologie der Antikörper-induzierten Hämolyse.- 1.3.1.2 Hämolytische Anämien durch Wärmeautoantikörper.- 1.3.1.3 Hämolytische Anämien durch Kälteautoantikörper.- 1.3.2 Medikamentös induzierte immunhämolytische Anämien unter besonderer Berücksichtigung der Immunhämolysen.- 1.3.3 Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie.- 1.3.3.1 Pathophysiologie.-1.3.3.2 Hämatologische Befunde.- 1.3.3.3 Serologische Befunde.- 1.3.3.4 Kombination mit anderen Erkrankungen und Verlauf.- 1.3.4 Mikroangiopathische hämolytische Anämien.- 1.3.4.1 Pathophysiologie.- 1.3.4.2 Klassifikation der Mikroangiopathien mit hämolytisch-urämischem Syndrom/thrombotischthrombopenischer Purpura.- 1.3.4.3 Das hämolytisch-urämische Syndrom.- 1.3.4.4 Thrombotisch-thrombopenische Purpura.- 1.3.4.5 Mikroangiopathisch-hämolytische Anämie bei Karzinompatienten..- 1.3.5 Makroangiopathische hämolytische Anämien.- 1.3.5.1 Hämolyse bei kardiologischen Erkrankungen.- 1.3.5.2 Marsch-Hämoglobinurie.- 1.3.6 Hämolytische Anämien auf toxischer Basis.- 1.3.7 Hämolytische Anämie bei Malaria.- Literatur.- 2 Eisenmangel ond Eisenüberladung.- 2.1 Pathophysiologische Grundlagen.- 2.1.1 Eisenverteilung im Körper.- 2.1.2 Eisenverlust.- 2.1.3 Eisenabsorption.- 2.1.4 Eisenkinetik.- 2.1.5 Schlüsselproteine des Eisenmetabolismus.- 2.1.6 Genetik des Eisenmetabolismus.- 2.2 Eisenmangel.- 2.2.1 Entwicklungsstadien des Eisenmangels.- 2.2.2 Eisenmangel ohne Anämie.- 2.2.3 Eisenmangelanämie.- 2.3 EntzündungsAnämien und ihre Differenzierung von der Eisenmangelanämie.- 2.4 Die Differentialdiagnose hypochromer Anämien mit erhöhten Eisenspeichern.- 2.5 Primäre Hämochromatose.- 2.5.1 Pathophysiologie.- 2.5.2 Diagnose.- 2.6 Zusammenfassung des diagnostischen Vorgehens bei Verdacht auf Eisenüberladung.- Literatur.- 3 Megaloblastische Anämien.- 3.1 Diagnose und Biochemie megaloblastischer Reifungsstörungen (mit besonderer Berücksichtigung der perniziösen Anämie).- 3.1.1 Die Megalozytose.- 3.1.2 Hypersegmentierte Neutrophile.- 3.1.3 Serum-Vitamin B12 und dessen Bindungsproteine.- 3.1.4 Folatspiegel in Serum und Vollblut.- 3.1.5 Interaktionen von Vitamin B12und Folaten: Grundlagen für die Diagnose.- 3.1.6 Interpretation der Cobalamin- und Folatbestimmungen.- 3.1.7 Andere Serumuntersuchungen.- 3.1.8 Schilling-Test.- 3.1.9 Autoantikörpernachweis.- 3.2 Diagnose einer megaloblastischen Anämie.- 3.2.1 Peripheres Blutbild.- 3.2.2 Knochenmark.- 3.3 Megaloblastische Anämien durch Vitamin B12-Mangel.- 3.3.1 Die perniziöse Anämie.- 3.3.2 Begleitperniziosa bei Endokrinopathien.- 3.3.3 Megaloblastische Anämien nach to taler und partieller Gastrektomie.- 3.3.4 Megaloblastische Anämien bei anatomischen Anomalien des Dünndarms.- 3.3.5 Familiäre selektive Vitamin B12-Resorptionsstörung und megaloblastische Anämien im Kindesalter.- 3.3.6 Andere Ursachen.- 3.4 Megaloblastische Anämien durch Folsäuremangel.- 3.4.1 Megaloblastische SchwangerschaftsAnämien.- 3.4.2 Begleitmegaloblastose bei verschiedenen Blutkrankheiten.- 3.4.3 Megaloblastische Anämien beim Spruesyndrom.- 3.4.4 Megaloblastische Reifungsstörungen und makrozytäre Anämien bei chronischem Alkoholismus.- 3.4.5 Blutbildveränderungen bei chronischen Lebererkrankungen einschließlich makrozytärer Anämien.- 3.4.6 Megaloblastische Reifungsstörungen im Alter.- 3.4.7 Medikamenten- und chemikalieninduzierte megaloblastische Anämien.- Literatur.- 4 Differentialdiagnose der primären Knochenmarkinsuffizienz.- 4.1 Einleitung und Grundlagen Ch.Peschel.- 4.1.1 Das hämopoetische Stammzellsystem.- 4.1.1.1 Pluripotente Stammzellen.- 4.1.1.2 Determinierte hämopoetische Progenitorzellen.- 4.1.1.3 Hämopoetische Wachstumsfaktoren.- 4.1.1.4 Lymphokine mit stimulierenden Effekten auf die Hämopoese.- 4.1.1.5 Zytokine mit inhibitorischer Wirkung auf die Hämopoese.- 4.1.2 Differentialdiagnose aplastischer Anämien/myelodysplastischer Syndrome.- 4.2 Die myelodysplastischenSyndrome H.Huber, H.Zwierzina, D.Nachbaur, D.Pastner.- 4.2.1 Pathophysiologie.- 4.2.2 Diagnose.- 4.2.3 Klassifikation.- 4.2.3.1 Refraktäre Anämie (RA).- 4.2.3.2 Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RAS; Synonym acquired idiopathic sideroblastic anemia).- 4.2.3.3 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung (RAEB).- 4.2.3.4 Refraktäre Anämie mit Blastenvermehrung in Transformation (RAEB-t).- 4.2.3.5 Chronisch myelomonozytäre Leukämie (CMML).- 4.2.4 Ergänzende Untersuchungen.- 4.2.4.1 Knochenmarkbiopsie.- 4.2.4.2 Wachstumsverhalten der Vorlauferzellen in vitro.- 4.2.4.3 Chromosomenuntersuchungen.- 4.2.5 Andere diagnostische Untersuchungen.- 4.2.5.1 Erythrokinetische Untersuchungen.- 4.2.5.2 Onkogenexpression und MDS.- 4.2.6 Übergang in akute Leukämien.- 4.2.7 Prognose und Risikofaktoren..- 4.2.8 Spezielle klinische Manifestationen.- 4.2.8.1 Sekundäre MDS.- 4.2.8.2 MDS mit hypoplastischem Knochenmark und Markfibrose.- 4.2.8.3 Myelodysplastische Syndrome und lymphatische Systemerkrankungen.- 4.3 Aplastische Anämien H.Huber, Ch.Peschel, D.Nachbaur, D.Pastner.- 4.3.1 Pathogenese der aplastischen Anämie.- 4.3.2 Ätiologische Faktoren bei aplast…