HYPEROXALURIEN BEI KINDERN

Primäre Hyperoxalurien sind eine Gruppe von Erbkrankheiten mit autosomal-rezessivem Erbgang (ART), die auf eine angeborene Störung des Glyoxylatstoffwechsels in der Leber zurückzuführen sind, die zu einer übermäßigen Oxalatproduktion und einer erhöhten Ausscheidung von Oxalat über den Urin führt.Diese Störung führt zu einer Ausfällung des hochgradig unlöslichen Oxalats in Form von Kalziumoxalatkristallen in den Nieren, was zu Nephrokalzinose, rezidivierenden Urolithiasis (UL) und häufig zu chronischer Niereninsuffizienz (CKD) führt. Wenn die Nierenfunktion beeinträchtigt ist, führt der Anstieg der Oxalämie zu einer systemischen Oxalose, bei der Kalziumoxalat in verschiedenen Geweben abgelagert wird.

Autorentext

La Dra. Jellouli Manel es pediatra y trabaja desde hace doce años en un servicio de nefrología pediátrica. También imparte clases en la Facultad de Medicina de Túnez.