Endokrine Komplikationen Bei Polytransfundierten Beta-thalassämien

beta-Thalassämie ist eine vererbte chronische hämolytische Anämie, die durch einen Defekt in der Synthese der Beta-Globin-Ketten gekennzeichnet ist und besonders häufig im Mittelmeerraum, in Südasien und im Nahen Osten vorkommt.Durch Transfusionsprogramme und Chelat-Therapie wurde die Lebenserwartung der Patienten erheblich verlängert. Dies führte zu einem Anstieg der Prävalenz von kardialen, hepatischen und endokrinen Komplikationen, die mit Eisenüberladung in Verbindung stehen.Endokrine Komplikationen, die auf eine direkte Schädigung des Drüsenparenchyms oder der Hypothalamus-Hypophysen-Achse zurückzuführen sind, führen zu Hypogonadismus, Kleinwuchs, Hypothyreose, Hypoparathyreoidismus, Glukoseintoleranz und Diabetes mellitus.

Autorentext

Noumi Mustapha endocrinology and diabetology pediatrician.