Hemangioblastomes de système nerveux central

Les hémangioblastomes sont des tumeurs rares qui représentent environ 2% de l'ensemble des tumeurs du SNC. Ils peuvent survenir en n'importe quel point du névraxe, mais se développent avec prédilection au niveau de la fosse postérieure (80-90%) suivie par la moelle épinière (10-20%).Bien qu'histologiquement bénin, les hémangioblastomes peuvent être associés à une morbidité ainsi qu'une mortalité non négligeable liée soit à l'effet de masse entrainé par la progression tumorale, soit aux localisations viscérales dans le cadre de la maladie de VHL, soit aux interventions répétées neurologiques ou viscérales.Au cours de ces dernières décennies, la prise en charge des hémangioblastomes s'est transformée tant sur le plan diagnostique que thérapeutique.Nous proposons à travers cette monographie d' étudier les aspects épidémiologiques, cliniques, biologiques, radiologiques et évolutifs des hémangioblastomes du système nerveux central, ainsi que de déterminer et discuter les différentes modalités thérapeutiques.

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DR Hichem AMMAR : maître de conférence agrégé en neurochirurgie.Service de neurochirurgie, Hôpital Militaire Principal d'instruction de Tunis, Faculté de médecine de Tunis.