La maladie de Hirschsprung chez l'adulte

La maladie de Hirschsprung (MH) est une pathologie rare dont l'incidence est de l'ordre de 1 /5000 naissances. Elle est diagnostiquée généralement dans la période néonatale. On parle de MH de l'adulte chez les malades où le diagnostic a été porté après l'âge de 10 ans . L'incidence réelle de cette forme clinique est méconnue mais a été estimée à 2%. Le traitement est chirurgical : plusieurs techniques ont été décrites dans la littérature. Le choix entre elles est en fonction des résultats fonctionnels post opératoires et des habitudes des équipes soignantes. Le pronostic est habituellement bon et les résultats sont généralement satisfaisants après traitement chirurgical. La prise en charge de la maladie de Hirschsprung chez l'adulte pose un double problème : - diagnostique : vu la non spécificité des symptômes et l'existence de formes qui peuvent se déclarer même à un âge assez avancé (jusqu'à 74 ans dans la littérature), - et particulièrement un problème thérapeutique malgré que le traitement reste toujours chirurgical : en effet devrions-nous appliquer les mêmes procédés chirurgicaux que chez l'enfant ? Ou y-a- t- il d'autres techniques ?

Autorentext

Pr Haithem ZAAFOURI, MD, FACSChirurgien au service de chirurgie générale de l'hôpital HABIB THAMEUR de Tunis. Professeur agrégé à la Faculté de Médecine de Tunis.Membre du American College of Surgeons.

Klappentext

La maladie de Hirschsprung (MH) est une pathologie rare dont l'incidence est de l'ordre de 1 /5000 naissances. Elle est diagnostiquée généralement dans la période néonatale. On parle de MH de l'adulte chez les malades où le diagnostic a été porté après l'âge de 10 ans . L'incidence réelle de cette forme clinique est méconnue mais a été estimée à 2%. Le traitement est chirurgical : plusieurs techniques ont été décrites dans la littérature. Le choix entre elles est en fonction des résultats fonctionnels post opératoires et des habitudes des équipes soignantes. Le pronostic est habituellement bon et les résultats sont généralement satisfaisants après traitement chirurgical. La prise en charge de la maladie de Hirschsprung chez l'adulte pose un double problème : diagnostique : vu la non spécificité des symptômes et l'existence de formes qui peuvent se déclarer même à un âge assez avancé (jusqu'à 74 ans dans la littérature), et particulièrement un problème thérapeutique malgré que le traitement reste toujours chirurgical : en effet devrions-nous appliquer les mêmes procédés chirurgicaux que chez l'enfant ? Ou y-a- t- il d'autres techniques ?