Les cardiomyopathies hypertrophiques non sarcomériques

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) représente une cause majeure de mort subite du sujet jeune, en particulier chez le sportif de moins de 35 ans. Les causes de la CMH sont principalement d'origine génétique : dans 40 à 60% des cas secondaire à une mutation dans l un des gènes codant pour les protéines du sarcomères. Dans environ 10 % des cas chez l'adulte, et environ 25% chez l'enfant, la CMH est une maladie génétique non sarcomérique, dans le cadre de maladies métaboliques particulièrement les maladies de surcharge, de maladies mitochondriales, de maladies neuromusculaires, de syndromes malformatifs ou de pathologies infiltratives. Elle être acquise reliée à des causes médicamenteuses. Dans les cas restants (25 à 30% chez l'adulte), la cause de la CMH est inconnue souvent familiale, sans que la mutation puisse être identifiée.Le but de ce travail est de faire une mise au point sur les CMH non sarcomériques en détaillant les différents aspects étiopathogéniques et les spécificités échographiques de chaque étiologie.

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Dr Rania Gargouri est assistante hospitalo universitaire en cardiologie ( service de cardiologie de Sfax, CHU Hédi CHAKER, Sfax TUNISIE), spécialisée en cardiologie pédiatrique et congénitale.