Manifestations neurologiques au cours du syndrome triple A

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d'Allrove sont très fréquentes, mais ils ne sont pas bien illustrées dans la littérature. Le syndrome d'Allgrove ou le triple A syndrome est une pathologie a transmission autosomique récessive. Le gène est localisé sur le chromosome 12q13, il code pour une nucléoprotéine ALADIN. Il s'agit d'une pathologie neuro-endocrine caractérisée par la triade classique (alacrymie, achalase, maladie d'Addisson) sur laquelle se greffe les manifestations neurologiques. On peut avoir des troubles qui traduisent l'atteinte du système nerveux périphérique (l'atteinte de la corne antérieure et la plus fréquente mais la moins dècrite), du système nerveux central et du système nerveux autonome. Ces derniers peuvent engager le pronostic vital s'ils ne sont pas diagnostiqués à temps et pris en charge rapidement. Le praticien ophtalmologue, gastro-entérologue ainsi que neurologue doivent connaître cette pathologie à fin de ne pas passer à coté. En présence d'un de ses signes caractéristiques on doit savoir chercher les autres signes, même si l'histoire familiale manque.

Autorentext

Narjes MOKNI BEN MAHRSIA est un médecin tunisien spécialisé en NEUROLOGIE, master en épileptlogie. Elle a eu son diplôme de médecine en 2012 après des études au sein de la faculté de médecine de Monastir (TUNISIA). Elle est actuellement consultant au sein de service de neurologie à l'hopital universitaire FATOUMA BOURGUIBA à MONASTIR.

Klappentext

Les manifestations neurologiques au cours du syndrome d'Allrove sont très fréquentes, mais ils ne sont pas bien illustrées dans la littérature. Le syndrome d'Allgrove ou le triple A syndrome est une pathologie a transmission autosomique récessive. Le gène est localisé sur le chromosome 12q13, il code pour une nucléoprotéine ALADIN. Il s'agit d'une pathologie neuro-endocrine caractérisée par la triade classique (alacrymie, achalase, maladie d'Addisson) sur laquelle se greffe les manifestations neurologiques. On peut avoir des troubles qui traduisent l'atteinte du système nerveux périphérique (l'atteinte de la corne antérieure et la plus fréquente mais la moins dècrite), du système nerveux central et du système nerveux autonome. Ces derniers peuvent engager le pronostic vital s ils ne sont pas diagnostiqués à temps et pris en charge rapidement. Le praticien ophtalmologue, gastro-entérologue ainsi que neurologue doivent connaître cette pathologie à fin de ne pas passer à coté. En présence d'un de ses signes caractéristiques on doit savoir chercher les autres signes, même si l'histoire familiale manque.